耳畸形也是较为常见的一种先天性缺陷疾病。很多人肯定很好奇到底是哪些原因会导致我们小孩出现这方面的问题,以及我们在平时的生活中是否有办法可以对该先天性的基本进行预防呢?下面的这篇文章将会给大家带来一些这方面的知识介绍。
先天性小耳畸形,表现为耳廓发育不全、伴有外耳道闭锁或狭窄、中耳畸形,而内耳发育多为正常,通过骨传导有一定听力。对于先天性小耳畸形发病原因与机制尚未完全清楚,但其发病更多被认为是遗传与环境因素共同作用的结果,而非单一因素所致,且胚胎期 5-8 周第一二鳃弓的发育异常被普遍认同为病理发生的共同作用位点。
综合国内外对小耳畸形发病高危因素的分析,从母方因素来看:孕期急性疾病母体妊娠前3个月患急性感染性疾病(流感)是小耳畸形发生的危险因素。此外,感染风疹、腮腺炎等病毒均有可能导致胎儿畸形。孕期慢性疾病如糖尿病、高血压等也具有较强相关性。已证实孕期某些特殊药物是小耳畸形致畸因素,包括异维甲酸、沙利度胺及部分免疫抑制剂。多产次、高龄妊娠等因素也是高危因素。在父方因素方面,父亲酗酒与吸烟与先天性小耳畸形发病较强相关性。另外,海拔高处较海拔低处有更高的危险度,其相对缺氧的环境不利于胚胎的发育。不同种族、不同地域之间也有差异。在遗传因素上,家族性聚集病例发生的概率范围在 3-34%。很多学者认可小耳畸形的多因子遗传模式说,包括显性遗传和隐性遗传,且有些家系不遵守孟德尔遗传法则,这正是小耳畸形发病的神秘所在。
近期研究发现,围产期叶酸摄入是有效降低发病风险的保护性因素,尤其在非肥胖女性群体效果更明显。采用三维超声诊断胎儿小耳畸形,虽然存在一定的漏诊率,但提高其检查次数,能够一定程度上提高胎儿小耳畸形的诊断概率。
先天性小耳畸形患儿可从6岁左右开始接受耳廓再造手术治疗,应用自体肋软骨作为雕刻耳支架的材料,可以有效避免排斥反应。皮肤扩张法外耳再造手术主要分三期手术治疗,一期手术在残耳后乳突区埋置扩张器,通过扩张器注水获得充足皮肤量。二期外耳再造手术,皮肤扩张器取出,采取患者自体肋软骨雕刻成耳支架,再造外耳。三期手术对再造耳形态局部修整,以达到最佳外形效果。
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